PERIODIK PARALISIS

        Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang ini dikenal sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal. Periodik Paralisis dapat merupakan penyakit bawaan (primer) atau disebabkan penyakit lain (sekunder).

      

        Periodik Paralisis didefinisikan sebagai penyakit yang disebabkan kelainan elektrolit atau ion terutama ion kalium pada sel-sel otot sehingga menimbulkan gejala tubuh atau anggota badan seperti tungkai tiba-tiba lemas atau lumpuh yang gejalanya dapat muncul berulang kali.

Dikenal 3 macam bentuk klasik periodik paralisis, berdasarkan variasi kadar kalium serum  yaitu:

• Periodik paralisis hipokalemik : kadar kalium yang rendah yaitu < 3.5 mmol/L pada saat serangan
• Periodik paralisis hiperkalemik : kadar kalium normal 3.5 mmol/L smpai 5 mmol/L pada saat serangan
• Periodik paralisis normokalemik : kadar kalium yang tinggi yaitu > 5 mmol/L pada saat serangan 

         Angka kejadian Periodik paralisis adalah sekitar 1 diantara 100.000. lebih sering mengenai pria dibandingan wanita. Usia  terjadinya serangan pertama bervariasi dari umur 1-20 tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun dengan peningkatan usia. Bentuk periodik paralisis yang paling sering terjadi adalah Hipokalemi periodik paralisis sedangkan frekuensi hiperkalemik dan normokalemik belum dapat dipastikan.

         Penyebab pasti terjadinya periodik paralisis masih belum dapat dipastikan namun diduga penyebabnya adalah pergeseran intraseluler dari kalium dihubungkan dengan mutasi gen yang mengkode ion channel pada membran otot.

Faktor resiko Periodik paralisis :

• Hipokalemi : 

1. Makanan dengan kadar karbohidrat tinggi misalnya makan mie campur nasi.
2. Istirahat sesudah latihan fisik berat 
3. Perjalanan Jauh
4. Pemberian Obat
5. Operasi
6. Faktor Stress
7. Konsumsi Alkohol

• Normokalemi : 

          Belum diketahui , dapat ditimbulkan oleh pemberian KCl

• Hiperkalemi : 

1. Lapar
2. Istirahat setelah terkena dingin atau setelah latihan
3. Asupan kalium yang berlebihan
4. Infeksi
5. Kehamilan
6. Anestesi

Gejala :

1. Kelumpuhan ke empat anggota gerak yang bersifat flaksid (lemas)
2. Sakit pada otot
3. Restless Legs Syndrome ( kelainan neurologi yang mempengaruhi sensasi dan gerakan tungkai, sehingga menyebabkan perasaan tidak dapat menahan keinginan untuk menggerakkan tungkai (kadang-kadang lengan) yang disertai rasa tidak nyaman (seperti kesemutan, pegalmhingga nyeri)).
4. Perasaan lelah
5. Tekanan darah dapat meningkat
6. Gangguan toleransi glukosa
7. Gangguan metabolisme protein
8. Poluria dan Polidipsia

Pemeriksaan Penunjang :

• Pemeriksaan Elektrolit darah : kadar K dalam serum
• Urinalisis
• Analisis gas darah
• EKG (Elektrokardiografi)

Penanganannya :

1. Hipokalemia

• Hindari kegiatan fisik berlebihan
• Diet rendah karbohidrat dan rendah natrium
• Pemberian K melalui oral atau iv untuk penderita berat.
• Pemberian kalium lebih disenangi dalam bentuk oral karena lebih mudah. Pemberian 40-60 mEq dapat menaikkan kadar kalium sebesar 1-1,5 mEq/L, sedangkan pemberian 135-160 mEq dapat menaikkan kadar kalium sebesar 2,5-3,5 mEq/L.
• Monitor kadar kalium tiap 2-4 jam untuk menghindari hiperkalemia terutama pada pemberian secara intravena.
• Pemberian K intravena dalam bentuk larutan KCl disarankan melalui vena yang besar dengan kecepatan 10-20 mEq/jam, kecuali disertai aritmia atau kelumpuhan otot pernafasan, diberikan dengan kecepatan 40-100 mEq/jam. KCl dilarutkan sebanyak 20 mEq dalam 100 cc NaCl isotonik.
• Acetazolamide untuk mencegah serangan.

2. Hiperkalemi

• Mengatasi hiperkalemia ada membrane dengan cara pemberian kalsium (IV) untuk serangan akut : kalsium glukonate (1-2 g)-à IV. Jika tidak berhasil setelah beberapa menit berikan glukosa (IV) atau glukosa dan insulin dan hydrochlorothiazide (untuk menurunkan kadar kalium dalam darah).
• Memacu masuknya kembalikalium dari ekstrasel ke interasel:

-Pemberian insulin 10 unit dalam glkosa 40%, 50 ml (IV), lalu diikuti peberian dextrose 5 % untuk cegah hipoglikemia

-Pemberian natrium bikarbonat (50 meq/ IV) yang akan meningkatkan PH sistemik merangsang ion H ke luar dar intrasel, yang selanjutnya aka digantkkan oleh ion K

-Pemberan alpha 2 agonis yang akan merangsang pompa NaK-ATP ase s, kalim masuk ke dalam sel (albuterol, 10-20 mg)

• Mengeluarkan kelebihan kalium dari tubuh:

-Diuretic: hydrochlorothiazide (about 0.5g daily), untuk menjaga agar kalium serum K di bawah 5 meq/L (tapi hati-hati penggunaannya, jangan sampai menyebabkan hipokalemia)

-Hemodialisa

Prognosis :

1. Hiperkalemik periodik paralisis dan paramyotonia kongenital

• Ketika tidak dihubungkan dengan kelemahan, kelainan ini biasanya tidak mengganggu pekerjaan.
• Myotonia bisa memerlukan pengobatan
• Harapan hidup tidak diketahui.ž

2. Hipokalemik periodik paralisis 

• Pasien yang tidak diobati bisa mengalami kelemahan proksimal menetap, yang bisa mengganggu aktivitas
• Beberapa kematian sudah dilaporkan, paling banyak dihubungkan dengna aspirasi pneumonia atau ketidakmampuan membersihkan sekresi